Tämä hoito edellyttää potilaan kuljettamista viiveettä yliopistosairaalaan. Jos vaikea sydänlihasvaurio ei korjaannu kyseeseen voi tulla pitkäaikaisempi rintaonteloon asennettava apupumppu ja myöhemmin sydämen siirto. Osa myokardiiteista johtaa immunologisella mekanismilla kuukausien tai vuosien kuluessa laajentavan kardiomyopatian kaltaisen taudinkuvan syntyyn.
Tämä tautimuoto (ns. fulminantti myokardiitti) on onneksi hyvin harvinainen. Myokardiitti diagnosoidaan useimmiten kliinisen taudinkuvan, ekg-muutosten, laboratoriotutkimusten ja sydämen kaikukuvauksen perusteella. Joskus oireet ja ekg-löydös muistuttavat sepelvaltimotukoksen aiheuttamaa akuuttia sydäninfarktia siksi paljon, että välitön sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on tarpeen. Määrätyissä tapauksissa, erityisesti sydänlihaksen vaurion ollessa uhkaavan suuri, otetaan koepala sydänlihaksesta mikroskooppista tutkimusta varten. Lievän myokardiitin hoidoksi riittävät lepo ja liikunnan rajoitus kunnes oireet ja poikkeavat sydänlöydökset ovat korjaantuneet. Vaikeammissa tiloissa hoidetaan rytmihäiriöitä ja sydämen pumppausvajavuutta tavanomaisin menetelmin. Tällöin liikuntaa on usein rajoitettava pitemmäksi ajaksi (6 kk). Jos tulehduksen aiheuttanut virus tai bakteeri tunnistetaan käytetään siihen suunnattua lääkehoitoa. Potilaan henkeä välittömästi uhkaavassa vaikeassa myokardiitissa sydämen toimintaa voidaan tukea ja verenkiertoa ylläpitää kehon ulkopuolisen pumpun avulla odottaen sydänlihaksen toiminnan palautumista.
Jos potilaalla on todettu pahanlaatuinen rytmihäiriö (pitkittynyt kammiotakykardia, kammiovärinä) tai hänet on elvytetty sydänpysähdyksestä, hänelle tulee asentaa rytmihäiriötahdistin, joka hoitaa mahdollisesti uusiutuvat rytmihäiriöt. Rytmihäiriötahdistimen asentamista tulee myös harkita, jos potilaalla on useita pahanlaatuisen rytmihäiriön taustatekijöitä, kuten hypertrofisen kardiomyopatian aiheuttamia sydänperäisiä äkkikuolemia suvussa, tajuttomuuskohtauksia, huono rasituksensieto ja laskeva verenpainevaste kliinisessä rasituskokeessa, vaikea sydänlihaksen paksuuntuma tai pahanlaatuiseksi tiedetty perintötekijämuutos taudin aiheuttajana. Johanna Kuusisto Ma. kardiologian professori KYS, sydänkeskus Päivitetty 4. 6. 2010
Pitkälle edenneissä tiloissa myös kammioiden supistuminen heikentyy. Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt ovat tilan yleisimpiä oireita. Joskus taustalla olevaa kertymätautia tai tulehdustilaa voidaan hoitaa, mutta usein joudutaan tyytymään vain sydämen vajaatoiminnan ja sen seuraamusten epäspesifiseen hoitoon. Sydämen siirto on mahdollinen valikoiduissa tapauksissa Sydänlihastulehdus eli myokardiitti Myokardiitti on Suomessa joko virus- (esim Influenza A) tai bakteeri-infektioon (esim mycoplasma, streptokokki, borrelioosi) liittyvä akuutti tulehdus- ja vauriotila sydänlihaksessa. Sen tavallisia oireita ovat rintakipu ja erilaiset rytmihäiriöt, jotka ilmaantuvat kuumeisen infektiosairauden aikana tai pian sen jälkeen. Onneksi sydänlihaksen vaurio on useimmiten lieväasteinen ja nopeasti kokonaan parantuva eikä haittaa mitenkään sydän pumppaustoimintaa. Sairauden kirjon toisessa ääressä on kuitenkin laajan sydänlihaksen vaurioitumiseen ja vajaatoimintaan johtava tulehdus, joka voi uhata potilaan henkeä ja edellyttää nopeita hoitotoimia asiantuntevassa yksikössä.
Runsaan alkoholinkäytön ja tupakoinnin lopettaminen sekä ylipainon välttäminen kuuluvat hoitoon. Dilatoivaa kardiomyopatiaa hoidetaan samoin kuin sydämen vajaatoimintaa. On erittäin tärkeää, että ns. ennusteeseen vaikuttavaa lääkehoitoa ei keskeytetä silloinkaan, kun vointi on hyvä. Jos kardiomyopatiaan liittyvä vajaatoiminta hoidosta huolimatta aiheuttaa vaikeita oireita ja pahenee jatkuvasti, muuten terveelle työikäiselle potilaalle voidaan harkita sydämensiirtoa. Sydänlihasta paksuntava sairaus (hypertrofinen kardiomyopatia) Hypertrofinen kardiomyopatia on useimmiten perinnöllinen sydänlihassairaus, jossa sydänlihas paksunee. Sairaus alkaa usein jo nuorena mutta aiheuttaa oireita vasta keski-iässä. Se voi paljastua esimerkiksi muusta syystä otetun sydänfilmin perusteella. Yleisin oire on rasituksessa tuntuva hengenahdistus, mutta jopa tajunnan menetykseen johtava rytmihäiriökohtaus ja äkkikuolema ovat mahdollisia. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorilla yleisin sydänperäisen äkkikuoleman syy.
253:a hypertensiopotilasta seurattiin keskimäärin 10, 2 vuotta kaikututkimuksen jälkeen. 230 potilaalta oli myös otettu lähtövaiheen EKG. Kaikututkimuksella todettiin LVH 27%:lla potilaista (31%:lla miehistä ja 20%:lla naisista), kun taas EKG:llä se todettiin 19%:lla, kun käytettiin kolmea eri kriteeriä. Eniten EKG-LVH:ta todettiin Sokolov–Lyonin kriteerillä (13%:lla), kun Cornellin volttikriteeri täyttyi 3%:lla ja Romhilt–Estesin kriteerit 7%:lla «Koren MJ, Devereux RB, Casale PN ym. Relation of l... » 7. Hoidossa olevilla 3 783 hypertensiopotilailla todettiin EKG-LVH Sokolov–Lyonin volttikriteerein 21%:lla miehistä ja 13%:lla naisista. Jos katsottiin lisäksi ST-T-muutosta (ilman volttikriteereitä), nousi EKG-LVH:n esiintyvyys miehillä 34%:iin ja naisilla 22%:iin «Dunn FG, McLenachan J, Isles CG ym. Left ventricul... » 8. Sydämen vasemman kammion paksuuntuminen on mukautumisprosessi lisääntyneeseen kuormitukseen, joka voi olla joko fysiologista tai patofysiologista. Hypertrofia on muovautumisprosessi, jonka tyyppi on osaltaan riippuvainen kuormitustavasta «Ganau A, Devereux RB, Pickering TG ym. Relation of... » 9.
Usein hiippaläpässä todetaan rakenteellisia muutoksia ja lievä hiippaläppävuoto on yleinen. Sydänlihaksen paksuuntumaan liittyy usein sydänlihaksen hapenpuute rasituksen yhteydessä. Oireet ja löydökset Potilaiden oireiden vaikeusaste vaihtelee oireettomuudesta vaikeisiin sydämen vajaatoiminta- ja rytmihäiriöoireisiin. Suurimmalla osalla potilaista taudinkuva on lievä. Tyypillisiä oireita ovat rasituksessa ilmaantuva hengenahdistus, heikentynyt rasituksen sieto, rytmihäiriöt ja tajunnan häiriöt. Lääkäritutkimuksessa todetaan usein, mutta ei suinkaan aina, poikkeava sydämen kuuntelulöydös. Konetutkimuslöydökset Sydänfilmi eli EKG on useimmiten, mutta ei aina poikkeava. Sydämen kaikukuvauksessa nähdään sydänlihaksen paksuuntuman aste, sydämen koko, supistusvireys ja mahdollisesti esiintyvät läppämuutokset ja ulosvirtauskanavan ahtauma. Hoito ja seuranta Suuri osa potilaista on oireettomia tai vähäoireisia, eivätkä he tarvitse lääke- tai muuta hoitoa. Ajan myötä rytmihäiriö- yms. ongelmia saattaa kuitenkin ilmaantua, joten seurantaa sydänlääkärillä muutaman vuoden välein suositellaan.
Vaikea hypertrofinen kardiomyopatia ilmenee joskus jo lapsuudessa, mutta useimmiten sydänlihas paksuuntuu vasta murrosiässä, yleensä 16. -20. ikävuoteen mennessä, eikä sydänlihas yleensä enää aikuisiässä paksuunnu. Osalla potilaista, joilla todetaan hypertrofista kardiomyopatiaa aiheuttava perintötekijämuutos, ei voida todeta lainkaan sydänlihaksen paksuuntumaa, jolloin puhutaan terveistä geenivirheen kantajista. Hypertrofisen kardiomyopatian taudinkuvaan vaikuttaa tautia aiheuttava geenivirhe. Osaan b-myosiiniraskasketjugeenin virheistä liittyy vaikea taudinkuva. Itä-Suomessa yleiset myosiinia sitovan proteiini C- geenin virheet ovat tavallisesti hyvälaatuisia ja a-tropomyosiinigeenin virheet ovat vaikeusasteeltaan välimuotoisia. Toisaalta taudin vaikeusaste vaihtelee potilaasta toiseen samankin geenivirheen aiheuttamissa tautitapauksissa jopa saman perheen sisällä. Toistaiseksi tunnetaan huonosti ne tekijät, jotka aiheuttajageenivirheen ohella vaikuttavat taudin vaikeusasteeseen. Sydämen rakenteen ja toiminnan poikkeavuudet Sydänlihaksen paksuuntuminen on hypertrofisen kardiomyopatian olennainen piirre.
Sitä esiintyy myös sydämen tilavuuskuormitusta aiheuttavien sairauksien, kuten mitraali- ja aorttaläpän vuotojen yhteydessä sekä sydämen vajaatoimintaa edeltävänä «Messerli FH, Aepfelbacher FC. Hypertension and lef... » 14. Kun hypertensiiviseen sydänsairauteen on usein liittyneenä relaksaatiohäiriö ja loppudiastolisen komplianssin alenema, on kyseessä usein monimuotoinen sydämen toiminnan häiriö, joka voi aiheuttaa vajaatoimintaoireita muun muassa rasituksessa «Pearson AC, Pasierski T, Labovitz AJ. Myös monet muut tekijät, kuten ikä, sukupuoli, rotu, runsas suolan käyttö sekä paikalliset ja hormonaaliset kasvutekijät voivat vaikuttaa hypertrofian syntyyn «Liebson PR, Grandits G, Prineas R ym. Echocardiogr... » 15, «Kupari M, Koskinen P, Virolainen J. Correlates of... » 16, «Morgan HE, Baker KM. Cardiac hypertrophy. Mechanic... » 17, «Johnston CI. Tissue angiotensin converting enzyme... » 18.
Myös terveitä geenivirheen kantajia tulisi seurata sydämen ultraäänitutkimuksella noin 5 vuoden välein. Jos potilaalla on selviä rasitushengenahdistus-, rasitusrintakipu-, tai rytmihäiriöoireita, on syytä aloittaa lääkitys, tavallisesti beeta- tai kalsiumsalpaaja. Niille harvoille potilaille, joilla on sydämen vajaatoiminta, tulee aloittaa sydämen vajaatoimintalääkitys. Potilaan lapset, sisarukset ja harkinnan mukaan vanhemmat tulisi tutkia sydämen ultraäänitutkimuksella hypertrofisen kardiomyopatian poissulkemiseksi. Ennuste Suurimmalla osalla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista on hyvä ennuste, joka vastaa terveiden saman ikäisten ennustetta. Oireettomien ja vähäoireisten potilaiden ennuste on yleensä hyvä, samoin kuin niiden, joilla on lievä sydänlihaksen paksuuntuma. Pienellä osalla potilaista on kuitenkin lisääntynyt pahanlaatuisten rytmihäiriöiden riski. Riskiarvioon kuuluu potilaan haastattelu, sydämen ultraäänitutkimus, sydänfilmin pitkäaikaisrekisteröinti, kliininen rasituskoe, kammiopeptiditason (NT-proBNP) mittaus ja mahdollisuuksien mukaan perintötekijätutkimus.